本文目录一览:
- 1、骨髓纤维化能活多久
- 2、骨髓纤维化能活多久
- 3、骨髓纤维化能治好吗?
- 4、骨髓纤维化三期能生存多久?谢谢
- 5、骨髓瘤严重吗?
- 6、骨髓增生异常综合征的危害以及能治愈吗
- 7、白血病能活多长时间
- 8、白血病能活多久?
- 9、小B淋巴瘤伴有骨髓纤维化能生存多久
骨髓纤维化能活多久
骨髓纤维化是骨髓增殖性疾病的一种,是造血干细胞克隆性肿瘤性疾病。骨髓纤维化在早期,可以出现外周血中血细胞数量的增高,同时伴有脾脏的肿大,在后期就会出现骨髓衰竭的情况,表现为外周血三系减少。目前骨髓纤维化还没有特效的治疗办法,可以服用沙利度胺等药物维持治疗,一般病人的存活期在4年左右的时间。如果病人有条件做了骨髓移植,有治愈的可能。如果骨髓移植成功以后治愈了,病人的生存期就会得到明显的延长,有的甚至与常人的寿命存活无异。所以,出现了骨髓纤维化,要积极的寻找骨髓配型,如果有合适的骨髓配型,要尽早做骨髓造血干细胞移植治疗。
你好,目前骨髓纤维化还没有特效的治疗办法,可以服用药物维持治疗,一般病人的存活期在4年左右的时间。如果病人有条件做了骨髓移植,有治愈的可能。如果骨髓移植成功以后治愈了,病人的生存期就会得到明显的延长,有的甚至与常人的寿命存活无异。
骨髓纤维化(Myelofibrosis,MF)简称髓纤。是一种由于骨髓造血组织中胶原增色其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病,原发性髓纤又称“骨髓硬化症”、“原因不明的髓样化生”。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生,以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血,典型的临床表现为幼粒.幼红细胞性贫血,并有较多的泪滴状红细胞,骨髓穿刺常出现干抽,脾常明显肿大,并具有不同程度的骨质硬化。
本病多数起病缓慢,早期可无任何症状,其后逐渐出现疲乏、盗汗、心慌、苍白。气短等虚弱症状及腹痛、腹块、骨痛、黄疽等。本病多数进展缓慢,病程1-30年不等,一般自然病程平均5-7年,部分可转变为急性白血病。少数表现急性骨髓纤维化,其病程短且凶险,多于一年内死亡。
本病属少见疾病,发病率约0.2/10万一2/10万人。发病年龄多在50-70岁之间,也可见于婴幼儿,男性略高于女性。发病与季节无明显关系。
本病分原发性与继发性两大类,原发者病因未明,继发者可见于慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓增生异常综合征、多发性骨髓瘤。骨结核、构按病、骨髓炎以及苯、氟等化学物质中毒。继发性者均有明确的疾病所致,急性髓纤近年已归人AML一隅的范畴,不属于本节讨论范畴,本书将重点介绍原发性慢性骨髓纤维化。
在祖国医学经典中,“骨髓纤维化”按其临床表现基本属于“积聚”、“虚劳”范畴。本病的发生主要与劳倦过度、七情内伤、饮食失节、外感邪毒等因素有关。一般认为其病机为劳倦过度、七情内伤,饮食失节致脏腑功能失调,正气虚衰,邪毒乘机侵袭,扰乱气血,邪蕴血瘀,或气滞血行不畅而致血瘀,脾肾受损则水湿内停,湿聚力痰,痰瘀互结,邪毒痰瘀阻于经络脏腑之间,留而不去,日久发为“积聚”;上述病因更伤脏腑。气血、阴阳,且血瘀于内,新血不生,脾肾益损,遂成“虚劳”、“血虚”。若先天脾肾不足,加之后天复感外邪则更易罹患本病。
骨髓纤维化属于“虚劳血虚”、“瘦瘦积聚”范畴。临床表现主要为面色少华,神疲乏力,自汗或盗汗、胸腹胀问,纳食减退,肝脾肿大。我们认为肾虚血瘀为其根本。补肾祛瘀治法应为贯穿整个治疗的根本大法。原发性骨髓纤维化,由于病因未明,目前尚无特异性治疗,故应在对症、支持治疗基础上采用中西医结合方法治疗为宜,充分发挥中医优势。如骨髓纤维化早期,仅表现脾肿大,轻度贫血而无明显临床症状时,可按辨证分型,单纯用中药治疗,临床一般分为气滞血瘀,脾肾阳虚,气血两虚挟瘀等型。中药既可改善临床症状,又可通过益气血、补肝肾,改善造血微环境,促进造血功能的恢复。
临床表现:
1.逐渐出现的疲乏无力、消瘦衰弱;
2.皮肤粘膜苍白、紫癜;
3.部分病人有骨关节疼痛、肾绞痛、发热,左上腹不适、沉重压迫感或疼痛;
4.肝脾肿大,以脾肿大显著;
5.晚期病人可有严重贫血和出血。
诊断依据:
1.脾肿大及肝肿大;
2.贫血,外周血中可见幼稚红细胞和幼稚粒细胞;
3.骨髓多次“干抽”或呈增生低下;
4.肝、脾、淋巴结病理检查示有造血源;
5.骨髓活检病理切片示胶元纤维或(及)网状纤维明显增生。
治疗原则:
1.贫血可用康力龙口服或丙酸睾丸酮肌注;
2.有溶血者可加用强的松;
3.白细胞高伴脾肿大显著者可行小剂量化疗,可选用马利兰、羟基脲、瘤可宁、阿糖胞甘等;
4.可试用干扰素及1,25羟基维生素D3。
5.巨脾引起严重压迫症状或脾梗塞,脾原性血小板减少症明显,顽固性溶血及门脉高压症者可考虑切脾。
骨髓纤维化的预防与调理
一、预防
避免接触放射线及苯、铅等化学物质。因职业需要经常暴露在这些损害性因素下者应严格执行防护措施。日常生活、饮食起居应有规律,劳逸结合,饮食应有节制,尤其要注意勿进食过多煎炸、熏烤、过焦、胶制食物,避免、排除不良情绪的影响,保持乐观、活泼的心理状态,进行适当的体育活动,如缓跑、打太极拳等以通畅气血、调节身心。若患有慢粒、骨髓炎、骨结核等疾病者,应积极、耐心、持久、规范地治疗,防止病情进一发展变化,尤其强调应用中医药辨证论治以减轻西药的毒副作用、调补身体,可减少继发髓纤。
二、调理
(一)生活调理
适当加强锻炼,增强体质,以减少发生感染的机会。生活起居有规律。
(二)饮食调理
加强营养,多补充蛋白质及各种维生素。可适当多进补肾、养血的食物,如核桃。红枣、花生等。适用于贫血、虚弱等症状及化疗后骨髓抑制者。
(三)精神调理
保持豁达乐观情绪,树立战胜疾病的信心,培养坚强的意志。
【病因】
尚未阐明,一些学者认为骨髓纤维化是由于某种异常刺激使造血干细胞发生异常反应,导致纤维组织增生,甚至新骨形成,骨髓造血组织受累最终导致造血功能衰竭。
【分型】
MF主要病理改为骨髓纤维化及脾、肝淋巴结的髓外造血。骨髓纤维化的发生是由中心逐向外周发展,先从脊柱、肋骨、骨盆及股骨、肱骨的近端骨骺开始,以后逐步蔓延至四肢骨骼远端。
1) 早期全血细胞增生伴轻度骨髓纤维化期骨髓细胞呈程度不一的增生。红、粒、巨核细胞系均增生,以巨核细胞最明显。脂肪空泡消失,网状纤维增多,但尚不影响骨髓的正常结构。造血细胞占70%以上,骨髓基质以可溶性胶原蛋白增加为主。
2) 中期骨髓萎缩与纤维化期纤维组织增生突出,占骨髓的40%~60%,造血细胞占30%,巨核细胞仍增生。骨小梁增多,增粗,与骨髓相邻部位有新骨形成。各个散在造血区域被由网状纤维、胶原纤维、浆细胞和基质细胞形成的平行束状或螺旋状物质分隔。
3) 晚期骨髓纤维化和骨质硬化期 MF终末期。以骨质的骨小梁增生为主,占骨髓的30%~40%。纤维及骨质硬化组织均显著增生,髓腔狭窄,除巨核细胞仍可见外,其他系造血细胞显著减少。此期骨髓基质成分中聚合蛋白为主,主要表现纤维连接蛋白,外连接蛋白和TENASCIN分布增加。
【临床表现】
其病大多隐匿,进展缓慢。许多病人常于症状出现数月或数年后才确诊。最多见的为疲乏、体重减轻及巨脾压迫引起的各种症状。起初,全身情况尚好,逐渐出现脾增大、代谢亢进、贫血加重的症状,晚期可有出血症状。其临床表现主要有:
1) 脾、肝肿大脾大是最重要的临床表现,发生率几乎100%。偶尔病人自己发现左上腹有一肿块或体检时被发现。有人认为脾大程度与病程有关,脾肋下每1cm代表一年病程。由于脾大,常感觉腹部饱满或沉重压迫。脾触之坚实,一般无压痛;但如脾增大太快,可因脾局部梗死而发生局部疼痛,甚至可以听到摩擦音。
2) 全身性症状 中晚期病人大多有乏力、体重减轻、怕热、多汗等症状。食欲一般或减退。晚期消瘦尤为明显。
3) 贫血早期既有轻度贫血,随血红蛋白下降逐渐加重,晚期面色苍白、疲乏、无力、体力活动后气促、心悸等症状较明显。
4) 出血症状早期血小板计数增高或正常,无出血症状。晚期血小板减少,皮肤常出现紫癜或瘀斑,可有鼻衄。
5) 其他少数病人可有不明确的骨痛。很少数病人因血尿酸增高而发生继发性痛风性关节炎。
【诊断标准】
国内诊断标准:
1、脾明显肿大;
2、外周血可见幼稚细胞和有核红细胞,有数量不一的泪滴样红细胞,病程中可有红细胞,有数量不一的泪滴样红细胞,病程中可有红细胞、白细胞和血小板增多和减少;
3、骨髓穿刺多次“干抽”或呈“增生低下”;
4、脾、肝、淋巴结病理切片显示纤维组织明显增生。
诊断IMF须具备第五项再加其余4项中任何2项并能除外继发性MF。
【常规治疗】
由于骨髓纤维化发病隐袭,病情进展缓慢,在疾病早期如症状不明显,贫血和脾肿大均不严重时,一般无须特殊治疗或对症治疗。骨髓纤维化的治疗要根据病情、病程不同而选择。
1、雄性激素可以加速骨髓中红细胞的成熟及释放,使贫血减轻,一般需3个月以上常用药物:
①康力龙2~4mg/次,每日3次,口服;
②达那唑0.2mg/次,每日3次;
③丙酸睾丸酮50~100mg/次,每日或隔日1次,肌肉注射。
2、肾上腺皮质激素可抑制抗原抗体反应,使脾内的红细胞破坏减少或抑制免疫复合 物激发的红细胞的免疫性破坏,并可改善毛细血管的通透性。对合并溶血或出血的患者可以应用,一般选用泼尼松40~60mg/日,2~3周后逐渐减量,可使出血症状减轻或输血次数减少。
3、化疗药物对骨髓造血组织有抑制作用,适用于巨脾,白细胞和血小板计数过高的病例。可选用马利兰2~4mg/日或羟基腺0·5~1·0/日。中药可缓解化疗出现的系列副作用。
【难点与对策】
难点之一:如何提高骨髓纤维化的诊断水平
典型的骨髓纤维化病例在诊断上并不困难。但针对临床上髓纤早期,起病隐匿,症状不典型,尤其是白细胞不增高,脾脏肿大不明显者,由于此为少见的疾病,一般医院缺乏实验室检查条件,且医师也缺乏较多的经验,此时对本病要作出明确的诊断就成了难题,如何尽快给予明确诊断,我们认为为应强调对该病的认识,熟悉该病的诊断要点,只要临床提示多次骨穿干抽或稀释,且骨质坚硬者,应注意该病的可能性,要及时常规行骨髓活检,以免延误诊断、耽误治疗,造成直接不良后果。
难点之二:如何有的放矢
对于治疗效果髓纤的治疗过程长,疗效显示慢,并会出现一些副作用。诊断成立后,在众多的治疗方案中选择出理想的方案是很重要的,难点在治疗方案开始实行后, 短期内不显效 ,与根本无效或有较大副作用都在较长一段时间后才能发现。如何少走弯路,是病人能长期生存,并提高生存质量是骨髓纤维化得到医疗的主要目的。中医辨证论治,中成药扶正固体,化瘀软坚以缓图,饮食调理,精神调理,心理诱导治疗,从而改进造血功能,纠正贫血和出血,减轻脾肿大引起的压迫症状,从长远角度维持病情的稳定,以防其他变化,除急性骨髓纤维化外,不宜先使用虽有一定疗效但副作用大的化疗药物,以免造成严重不良反应,影响长期生存的远期效果。
难点之三:如何缓解巨脾引发的症状
大多数髓纤患者病情进一步发展,可因巨脾而诱发脾周围炎,机械性肠梗阻,脾梗塞等而诱发脾区剧烈疼痛及发热等症状,易并发食管或胃底静脉曲张破裂出血,可危及生命。上述并发症的处理是临床治疗的难点之一。此时采取中西医结合救治,中医内外兼治有一定效果,从瘀、毒、气滞等论治,可应用活血破瘀、解毒软坚、理血顺气中药内服,及脾区外敷治疗,有良好疗效,在上述药物基础上可重用虫类药物等。
【康复指导】
坚持继续服用中药加强营养,多补充蛋白质及各种维生素。可适当多进补肾、养血的食物,如核桃、红枣、花生等。适用于贫血、虚弱等症状及化疗后骨髓抑制者。
1) 人参炖瘦肉 红参或西洋参10g,瘦猪肉少许,加水200ml,文火炖2小时,加盐少许食用。大补元气。适用于气虚明显者。
2) 元肉黑豆羊肉汤龙眼肉5g 黑豆一小把,生姜2片,羊肉50g,文火炖2小时,加盐少许食用.温阳补肾。适用于肾阳虚者。
3) 保持豁达乐观情绪,树立战胜疾病的信心,培养坚强的意志。
【研究进展】
中华血液病研究学会报道活血化瘀中药扫帚七、丹参对体外培养成纤维细胞的影响,观察了细胞形态学变化,细胞存活率及分裂系数。
结果表明:扫帚七、丹参可使体外培养的成纤维细胞发生显著的形态学改变,并能抑制细胞的核分裂和增殖。另研究发现生长于太白山上的药用植物“七仙草”系列,富含氨基酸和活性酶对于体外培养的成纤维细胞的形态学改变有直接的促进作用,并直接间接地参与了对纤维细胞的抑制和增殖。
【名医论坛】
1) 原发性骨髓纤维化的发病机理精髓化生血液的造血作用,主要取决于肾的功能状态,肾气充足,骨充髓满,精血旺盛,生化不息;肾气不足,骨枯髓塞;肾阳虚,则功能衰微;肾阴虚,则精血旺盛,生化无源;肾气不足,精亏血少。
2) 立方依据“肾藏精”、“肾主骨生髓”,肾精亏损则骨髓不充,髓虚则精血不能复生。
3) 活血化瘀药的运用原发性骨髓纤维化的早期患者无出血倾向时,在补肾的基础上视瘀血轻重不同程度酌情选用川芎、红花、丹参、三棱、莪术、龟甲、鳖甲、水蛭等,待腹中积块逐渐缩小,则逐渐减轻活血化瘀药物药量,勿再用峻烈活血之品。
【成功案例】
患者,男,46岁,干部。
国医病案号8901402
患者1989年5月体检发现肝、脾肿大,血红蛋白102g/L,白细胞4.2×109/L,中性0.62,淋巴0.35,单核0.02,幼稚细胞0.01,血小板132×109/L。于5月24日入我医院进一步诊治。经骨髓穿刺证实为原发性骨髓纤维化症(慢性型)。经用马利兰等治疗,脾脏有所缩小,1个月后出院,停服马利兰,转来本院门诊部中医治疗。初诊时见,面色暗黑,形体消瘦,精神倦怠,汗出较多, 时有胁腹胀痛,纳谷不香,皮肤偶有出血点,舌质淡胖,苔薄,脉沉细弦。肝肋下3CM,脾肋下6CM,质中。
周围血象示:血红蛋白86g/L,白细胞4.8×109/L,中性0.64,淋巴0.36,血小板84×109/L,网织细胞0.03。
[辨证]气虚血亏,脉络瘀滞
[治法]益气键脾,养血通络。
[诊断]原发性骨髓纤维化
[方药]康血宁VI+康血宁辅药VIII(加减红石耳、扫帚七等)本方加减服用3年左右,自觉精神明显好转,纳谷增加,汗出减少,肝脾肿大改善不明显,面色略有光泽,以后间歇服药,至今仍坚持工作,周围血象基本在正常范围。
【经验与体会】
1) 骨髓纤维化属于“虚劳血虚”、“症瘕积聚”范畴。
补肾祛瘀治法应为贯穿整个治疗的根本大法。如骨髓纤维化早期,仅仅表现脾肿大,轻度贫血而无明显临床症状时,中药即可改善临床症状,又可通过益气血、补肝肾,改善造血微环境,促进造血功能的恢复。髓纤中期,由于病情进展,贫血进一步加重,或出现发热等感染症状,或有出血倾向,此时应加强相应措施,此期中医认为多属虚实夹杂,除按中医辨证分型服用中药,髓纤晚期,出现腹水或巨脾,下肢浮肿者,中医认为属本虚标实之证,宜标本兼治,益气养血,滋补肝肾以治本,行气利水以治标。
2) 针对慢性髓纤虚劳的治疗,在临床上从气从肾论治,辨证分型为气阴虚型,气阳虚型,气阴阳俱虚型予以施治,以益气生血,补肾生髓,化生精血,从而较好的纠正贫血。
3) 活血化瘀、破血软坚法在髓纤治疗中的应用,依据“祛瘀生新”,在上述中医辨治的基础上,加用活血化瘀药味,常用太白米、桃儿七、丹参、三七等,以化瘀生新,滋生阴血;慢性髓纤患者常常伴有积聚痞块,乃毒蕴血瘀,搏结胁下而致,施以破血解毒,软坚散结治疗, ,软坚散结治疗,效果颇佳。 [编辑本段]骨髓纤维化患者的食疗方 1.人参炖瘦肉红参或西洋参10g,瘦猪肉少许,加水200ml ,文火炖2小时,加盐少许食用。大补元气。适用于气虚明显者。
2.乌鸡炖构根于乌鸡半只,构根子10g,加水300ml,生姜2片,文火炖2小时,加盐少许食用。滋补肾阴。适用于肾阴亏虚者。
3.元肉黑豆羊肉汤龙眼向天,黑豆一小把,生姜2片,羊肉50g,文火炖2小时,加盐少许食用。温阳补肾。适用于肾阳虚者。
4.黑豆塘虱汤黑豆一小把,炒香,生姜2片,塘虱鱼1条,洗净,加水1000ml 文火熬1小时加油盐少许食用。温补肾阳。适用于肾阳虚者。
骨髓纤维化患者出血时的护理
1.做好心理护理,减轻紧张焦虑情绪。
2.明显出血时卧床休息,待出血停止后逐渐增加活动。对易出血患者要注意安全,避免活动过度及外伤。
3.严密观察出血部位、出血量,注意有无皮肤粘膜瘀点、瘀斑、牙龈出血、鼻出血、呕血。便血、血尿,女性患者月经是否过多,特别要观察有无头痛、呕吐、视力模糊、意识障碍等颅内出血症状,若有重要脏器出血及有出血性休克时应给予急救处理。
4.按医嘱给予止血药物或输血治疗。
5.各种操作应动作轻柔、防止组织损伤引起出血。避免手术,避免或减少肌内注射,施行必要穿刺后应压迫局部或加压包扎止血。
6.应避免刺激性食物、过敏性食物以及粗、硬食物,有消化道出血患者应禁食,出血停止后给予冷、温流质,以后给予半流质、软食、普食
骨髓纤维化能活多久
骨髓纤维化是一种常见的先天性疾病,它会影响患者的正常生活,甚至会导致死亡。那么,骨髓纤维化能活多久呢?首先,骨髓纤维化的治疗方法有很多,包括药物治疗、血液移植、器官移植等。治疗的效果取决于患者的病情,以及治疗方法的选择。如果患者能够接受有效的治疗,那么他们的生活可以延长至几十年甚至更长。其次,骨髓纤维化的治疗效果也取决于患者的自身状况。如果患者的身体状况良好,他们可以接受更有效的治疗,从而提高治疗效果。另外,患者的生活方式也会影响治疗效果,比如患者要注意饮食、运动、休息等,以保持身体健康。最后,骨髓纤维化的治疗效果也取决于患者的心理状态。患者要保持乐观的心态,坚持治疗,不要放弃,这样才能获得更好的治疗效果。总之,骨髓纤维化能活多久取决于患者的病情、治疗方法、自身状况以及心理状态。如果患者能够接受有效的治疗,并且注意自身健康,保持乐观的心态,那么他们的生活可以延长至几十年甚至更长。
骨髓纤维化能治好吗?
骨髓纤维化的具体生存时间与患者发病情况、治疗手段以及个体基础病情况等相关,临床数据显示发病后存活时间范围在3-5年左右,5年为中位生存期。但若及时接受有效骨髓移植,生存期会明显延长,甚至与正常人无异。
骨髓纤维化是骨髓造血系统肿瘤性疾病,患者常以脾大就诊,早期起并较为隐匿,主要表现为外周血三系增生活跃,血细胞增多。后期随病程进展,患者会出现血细胞数量显著减低,呈骨髓抑制状态,可出现乏力、出血、感染、贫血、食欲减退等症状。骨髓抑制目前没有明显有效的特效治疗药,患者需要积极对症处理,及时纠正贫血等。若患者早期接受骨髓移植治疗,则可能治愈。
总之,建议患者出现不适时需要及时到医院血液科就诊,早期干预,积极配合治疗
骨髓纤维化即骨纤维结构不良,是临床常见的一种良性肿瘤。患者就诊时往往是由于无意中发现的。
骨是人体重要的解剖结构,有骨皮质和骨松质构成,起支撑和保护作用。但是,患者往往在有其他部位骨疼痛时行常规x线检查,无意中发现骨局部低密度影,我们则初步诊断患者为骨占内位。
可行CT、核磁共振检查以明确病变的部位及大小,如果想确定肿物的性质,我们则需要行手术进行切除,病理诊断,以明确骨内肿物的性质。
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这是一种慢性的,通常是原发性的疾病.其特点是骨髓纤维变性,脾肿大,同时有白红系原始细胞增多性贫血,伴有泪珠状红细胞.
病因学和发病机制
本病原因不明.可并发于慢性髓(粒)细胞性白血病(CML),亦可见于15%~30%真性红细胞增多症的病人.类似于特发性骨髓纤维化的综合征亦曾见于各种癌肿,感染和接触某些毒素以后(表130-5).恶性或急性骨髓纤维化(通常是一种变异型)呈迅速进行性恶化的病程,事实上这可能是真正的巨核细胞白血病.
典型的特发性骨髓纤维化的发病高峰在50~70岁,从估计的发病时起算中位存活期为10年.根据G6PD同工酶和染色体异常的研究,提示本病发生了异常的髓系干细胞的克隆增生.通过对骨髓移植后的骨髓成纤维细胞的研究分析,已证实骨髓成纤维细胞不是从同一造血细胞系中产生的,因而一般认为本病的主要特点是属于对原发病的反应性表现的一种并发症.
症状和体征
疾病早期,病人可无症状.在常规体检中可能发现脾肿大或血象异常.随着时间的推移,可出现全身不适,体重减轻以及脾肿大或梗塞所造成的症状.50%的病人可出现肝肿大.淋巴结肿大虽可发生,但不典型.
诊断
血细胞的改变是不一致的.通常都有贫血,而且随着时间的推移而加重.红细胞为正常大小,正色素性.但有轻度的异型红细胞症,网织红细胞增多,以及多染性细胞增多,外周血中可发现有核红细胞.晚期病人,红细胞严重畸形和呈泪珠状,这些异常表现足以提示本诊断.
白细胞计数通常增加,但极其多变.在大多数病人可见未成熟粒细胞,原始白细胞的出现未必表明已转变成急性白血病.血小板数开始阶段也可能增高,正常或降低,但是当疾病进展时往往出现血小板减少.
骨髓穿刺常干抽.要作骨髓组织活检才能查出纤维化.由于纤维化不是均匀分布的,如果第一次活检还不能作出诊断,对疑有特发性骨髓纤维化的病人应在不同部位重复作组织活检.
治疗
尽管干扰素-α对本病有效,然而尚无一种疗法能使基本病程逆转或得到控制.治疗只是针对并发症.雄激素,脾脏切除,化疗(羟基脲)和放射疗法都曾用以缓解病情.红细胞生成素水平比贫血程度相对要低的患者,皮下注射红细胞生成素可减少输入红细胞.对严重贫血患者主要疗法是输红细胞.对病情进展快的年轻病例,应考虑异基因骨髓移植.
一、 实验室检查
血常规
血涂片镜检,ALP染色
骨髓穿刺及活检
病理特殊染色
骨髓检查、X线
细胞遗传学检查(ph+)
二、 诊断
脾肿大。
可有贫血,外周血涂片可有幼红、幼粒细胞、泪滴关红细胞。
骨髓多次“干抽”或是“增生低下”。
肝脾、淋巴结病理显示:胶原纤维或/网状纤维明显增生。
骨髓活检病理显示:胶原纤维或/和网状纤维明显增生。
上述标准必须具备第5项,加上其他4项中任2项。并能排除继发性骨髓纤维化者,可诊断。
三、 治疗
综合治疗,如无明显临床症状可仅观察不用治疗
贫血:输血、雄性激素。
高代谢表现:可用瘤可宁、羟基脲、皮质激素。
少数可切脾
1)切脾指征
①脾大产生机械压迫或疼痛。
②严重溶血
③脾亢所致严重细胞减少和/或血小板减少。
2)脾切除禁忌症:骨髓造血严重低下。此外,切脾术后Plt可能继发增加,也可致肝脏迅速肿大伴有疼痛,亦必须考虑。
脾区放疗:低剂量脾区放疗(25-50rad/d),在部分病例可控制脾大所致疼痛及髓外造成血。
免疫调节剂(如a-干扰素300万u皮下注射,3次/周)或罗钙全(0.25~0. 5mg/d)
四、 疗效标准
好转:无临床症状,脾比原有大小缩小1/2以上,Hb,WBC,Plt达正常范围。外周血无幼粒红细胞,骨髓增生正常。
进步:临床症状有明显改善,脾较疗前缩小,但不到原来1/2,Hb,W BC,Plt至少1项达正常范围,外周血幼粒、幼红细胞较疗前减少1/2以上。
无效:未达进步标准者。
病历摘要
患者女性,18岁,江苏人。因“头晕、乏力3个月,间歇性发热20天”于2001年7月6日入院。
患者入院前3个月无明显诱因自觉头晕、乏力,家人发现其面色苍黄,当时未予重视。20天前开始反复畏寒发热,体温波动于38℃~41℃之间,无明显的咽痛、咳嗽、腹痛、腹泻及尿频、尿急、尿痛等表现。当地医院查外周血象示三系细胞下降:Hb 36g/L
骨髓纤维化三期能生存多久?谢谢
您好,只要您在日常的生活中积极的配合专家的治疗,保持良好的心态,相信是奇迹是可以发生的,想要了解更多,可以看我的资料。
这个问医生 呵呵
其实医生也是估计 现在就连爱滋病患者也可以活几十年 呵呵
还是放宽心吧 开心的一天>不开心的100天
我亲戚也是这病,他在吃西药的同时,也在吃中药,病了有一年了,现在有了好转的迹象,脾脏小了很多,建议中西医结合,我们能做的就是祈祷他们能坚持下去,我相信他们总有一天能治愈的。加油!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!
骨髓瘤严重吗?
问题一:骨髓瘤严重吗 严重的,后期中到重度疼痛,这个病发展比较缓慢。根据经济能力选择治疗,如选进口药揣话,价格昂贵,要有一定经济基础。
保持病人心情开朗很重要,尽量避免让他知道病情,中药辅助调理。
要当心呼吸系统和肾脏的几个指标,因为骨髓瘤主要破坏肺和肾,后期肺炎(长时间沉睡-极可能是脑缺氧要留意)和尿毒症(无法排尿,肌酐高)。
如果控制的好,3-5年没问题,有人甚至10年。
问题二:多发性骨髓瘤lllA严重吗? 自然病程6-12月,传统药物化疗后,中位生存期可达3-5年,新的靶向药物的应用,多发性骨髓瘤患者的生存期已延至5-10年,有的甚至超过10年。
问题三:骨髓纤维化和骨髓瘤哪个严重 没有太大比较性,但生存时间上比较,骨髓瘤生存时间更短。
骨髓纤维化(MF)简称髓纤。是一种由于骨髓造血组织中胶原增生,其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病,原发性髓纤又称“骨髓硬化症”、“原因不明的髓样化生”。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生,以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血,典型的临床表现为幼红细胞及幼粒细胞性贫血,并有较多的泪滴状红细胞,骨髓穿刺常出现干抽,脾常明显肿大,并具有不同程度的骨质硬化。本病属少见疾病,发病率0.2/100000~2/100000。发病年龄多在50~70岁之间,也可见于婴幼儿,男性略高于女性。
多发性骨髓瘤(MM)是一种恶性浆细胞病,其肿瘤细胞起源于骨髓中的浆细胞,而浆细胞是B淋巴细胞发育到最终功能阶段的细胞。因此多发性骨髓瘤可以归到B淋巴细胞淋巴瘤的范围。目前WHO将其归为B细胞淋巴瘤的一种,称为浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤。其特征为骨髓浆细胞异常增生伴有单克隆免疫球蛋白或轻链(M蛋白)过度生成,极少数患者可以是不产生M蛋白的未分泌型MM。多发性骨髓瘤常伴有多发性溶骨性损害、高钙血症、贫血、肾脏损害。由于正常免疫球蛋白的生成受抑,因此容易出现各种细菌性感染。发病率估计为2~3/10万,男女比例为1.6:1,大多患者年龄>40岁。
问题四:骨髓瘤能活多久 如果病情严重没有得到有效控制,快的几个月,慢的十多年。主要根据具体的病情。
问题五:骨髓瘤患者的生存时间和什么有关 如何延长MM患者的生存期?多发性骨髓瘤是一种特异性疾病也是消耗性疾病,在患者中营养不均、营养不良是常见的现象。多发性骨髓根据不同的患者生存期变化很大,短者仅数月,长者10年以上。那么,我们应该如何延长MM患者的生存期呢?我们可以从以下几个方面入手去做。
1、饮食
给予高热量、高蛋白、富含维生素、易消化的食物。对于肾功能不全的患者,给予低钠、低蛋白或 麦淀粉饮食,来减轻肾脏的负担。
2、口腔的护理
肾功能损害的患者,因代谢产物积累过多,部分废物进入呼吸道排出而产生口臭,影响病人的食欲,应做好口腔护理,经常的漱口,预防细菌真菌的感染。
3、疼痛护理
病情不断进展,骨痛的症状难以缓解,程度轻重不一,主要发生于富含红骨髓的骨骼,如肋骨、胸骨等。按照医嘱给予适量的镇静剂止痛药等。
4、对老年病人的护理
肢体活动不便的老年卧床病人,应定时的协助翻身,动作要轻柔,以免造成骨折。受压处皮肤给予温热毛巾 *** 或理疗,保持床铺干燥平整,防止褥疮的发生。
5、贫血
患者在长期的患病过程中,可能会出现不同程度的贫血现象,观察贫血的症状给予相应的护理。
6、预防感染
多发性骨髓瘤以呼吸道感染和肺炎为主,其次是泌尿道感染,应保持房间的清洁,温度适宜。
7、化疗的护理 化疗期间多饮水,维持体内的平衡。
8、心理调节 疏导病人的忧虑,给予关爱和照顾,缓解病人的精神压力,摆脱恐惧,保持良好的心态。
9、适当的运动和休息,一般别人适当的运动,过度的限制身体病人容易继发感染和骨质疏松,但绝不能剧烈运动,避免负担过重防止跌碰伤的发生,造成不良的后果。如病人久病身体消耗严重,机体免疫系统降低时,容易发生并发症时,应卧床休息,减少运动,以防引起病理性骨折。
以上即是有关如何延长MM患者的生存期的简单介绍,其实生存期取决于患者病情的严重情况和机体对药物的敏感性,以及治疗的方案。虽然多发性骨髓瘤目前仍是一种不可治疗的疾病,但从免疫六步治疗成功应用于多发性骨髓瘤患者临床实践以来,其疗效和生存期有了很大改善,显著提高了总体的长期生存。―― 血液病治疗网2012-5-17
问题六:多发性骨髓瘤不治疗会有什么严重后果 不治疗,根据病情的严重程度,最少1个月,最长10年左右。但大多数人都是在1个月内。
问题七:多发性骨髓瘤分几期 根据病人肿瘤负担,目前临床常用两种分期方式:Durie-Salmon分期体系以及国际分期体系(ISS)均可用。Durie-Salmon分期是一直沿用到现在的多发性骨髓瘤的基本分期方法,它把多发性骨髓瘤共分Ⅰ期、Ⅱ期和Ⅲ期。在第Ⅰ期时,病人往往还没有出现贫血,血色素正常(血红蛋白>100g/L),骨质破坏并不明显。但单克隆免疫球蛋白已经增高,包括IgG和IgA都增到到一定的数量(MC成分水平IgG70 g/L,IgA>50 g/L,尿轻链>12g/24h)。
(1) 以上是Durie-Salmon分期,在它的分期内,根据肾功能损害情况每期又分为A组和B组。如果病人血肌酐小于2.0 mg/dL,表明肾功能正常,为A组;如果病人血肌酐超过2.0 mg/dL,表明肾功能不正常,为B组。在B组中,如果肾功能基本丧失,血色素小于85g/L并且已经出现了严重的骨质破坏,一般诊断为3B期。
(2) 除了Durie-Salmon分期外,国际分期体系(ISS)分期也是多发性骨髓瘤的分期方法。国际分期体系(ISS)分期有两个指标,分别是血清白蛋白和β2-微球蛋白。根据血清白蛋白和β2-微球蛋白的情况把多发性骨髓瘤分为三期。
问题八:骨髓瘤早起潜伏多久 骨髓瘤被发现通常都是身体出现严重情况下检测才发现的,潜伏期有的长达3到5年,骨髓瘤最开始为不冒烟型,没有症状,但可以从骨穿中看出端倪。所以这个时期很难被发现,往往发现了,已经来不及治疗了。
问题九:骨髓瘤能活多久 中位生存期为5年,病情严重的几个月或几年,这病晚期很痛苦,内脏出血,全身疼痛,光是死前的折磨期都在2天以上。
骨髓增生异常综合征的危害以及能治愈吗
你好,骨髓增生异常综合征MDS是一组克隆性造血干细胞疾病,其特征为血细胞减少,髓系细胞一系或多系病态造血,无效造血及高风险向白血病转化。目前骨髓增生异常综合征是难以治愈的。骨髓增生异常综合征中医中药治疗比较好。建议你应该看看当地中医用中药治疗。
骨髓增生异常综合征的危害并发症
1、感染与出血:MDS并发症主要是感染,常伴有革兰氏阴性杆菌败血症和细菌性支气管肺炎等;约20%的MDS患者有出血表现,常见于皮肤、呼吸道、消化道等,也有颅内出血者。
2、急性髓系白血病转化:MDS低中危患者3%-14%转化为急性髓细胞白血病,中位生存期141-66个月;高危患者54%-84%的急性髓系白血病发生率,中位生存期26-9个月。
3、合并骨髓增生低下:约10%~15%的MDS患者在诊断时骨髓涂片示有核细胞明显减少,骨髓组织切片中造血组织面积缩小(60岁以下患者造血组织面积<30%,60岁以上患者<20%)。
4、合并骨髓纤维化:近50%的MDS患者骨髓中有轻、中度网状纤维增多,其中10%~15%的患者有明显纤维化。与原发性骨髓纤维化症不同的是,MDS合并骨髓纤维化者外周血常全血细胞减少,异形和破碎红细胞较少见;骨髓常示明显三系发育异常,胶原纤维形成十分少见。而且常无肝脾肿大。
部分可以治愈,尤其是低危的
骨髓增生异常综合征是不能治好的,但是可以改善患者的生活质量,延长患者的生存期。此外,骨髓增生异常综合征是一大组抑制性比较大的疾病,骨髓增生异常综合征又可分为多种亚型,每个亚型之间的预后不尽相同。如果是低危的骨髓增生异常综合征,生存期较长可达十年以上,如果是高危的骨髓增生异常综合征,则危险程度较高,可能会快速转化为急性白血病,生存期较短。
白血病能活多长时间
白血病常见的有急性白血病、慢性粒细胞白血病以及慢性淋巴细胞白血病。对于急性白血病的患者如果不经过特殊的治疗,一般情况下平均生存期仅有3个月。
经过现在积极的治疗之后,有不少的患者可以长期生存。特别是急性淋巴细胞白血病,如果年龄在1-9岁,而且白细胞数<50×10^9/L,预后是最好的,如果完全缓解后,经过积极的巩固和维持治疗,大约有60%左右的患者能够长期的生存,甚至是治愈。但是成人的急性淋巴细胞白血病的预后不如儿童,3年以上的存活率仅30%左右,但是急性髓细胞白血病中的M3,也就是急性早幼粒细胞白血病,如果能避免早期的死亡,多数预后是非常好的,80%的患者可以治愈。
对于慢性粒细胞白血病患者中位生存期是3年左右,有的3-5年进入加速期,少数患者也可以生存10-20年。而慢性淋巴细胞白血病的患者病程的长短不一,有的可以生存长达10余年,有的仅仅2-3年。
白血病患者的生存期和患者自身的身体状况、治疗方法和白血病类型有关,短至一两年,长的可达五到十年,甚至二十年。
白血病患者的生存期与以下这些方面有关:
1、白血病的类型是影响患者生存期最终要的因素
比如在白血病的分类中,比较常见的慢性髓细胞性白血病,最终会合并骨髓纤维化、急性白血病及多脏器衰竭,并发感染,出血等严重并发症而死亡。慢淋病程悬殊不一,短至一两年,长的可达五到十年,甚至二十年。
2、对于中晚期白血病患者不同的治疗方法是否得当
由于化疗是针对白血病的主要治疗方式,所以患者需要承受治疗所带来的副作用,这会影响患者的寿命。因此现在最好的方法是中西结合的治疗方式。用西药缓解病情,用中药跟进治疗,这样有助于病人免疫力的提升,也起到较好的治疗效果。提高患者生存质量、延长患者寿命。
3、病人的身体状况
身体越好,没有其他基础疾病的人会比平时身体差,基础疾病多的人,生存期要长很多。
总的来说,得了白血病并不等于死亡,只要能做到早期发现,采取有效合理的治疗方案,保持良好的心态对,尽快接受正规的治疗,是能有效控制癌症的病情的。
扩展资料:
青壮年人群如果出现6种症状当心白血病
1、发热
大约有一半以上的白血病患者的首发症状就是发热,一般可以分为两种,一种是由于白血病本身引起的,一般不会超过三十八摄氏度,但抗生素治疗没有明显效果。
还有一种就是因为身体免疫力比较低下,受感染引起,可引起高烧,往往在三十九摄氏度以上,感染科表现为扁桃体炎、口腔炎、妍妍、肺炎、泌尿系统感染等,其中以口腔炎最为常见。
2、贫血
可为首发症状,随着病情的发展,贫血的程度也越来越严重。主要表现为脸色苍白、头晕、乏力、心慌、气急、多汗等。
3、出血
出血部位可广泛全身,以皮肤、牙龈、口腔及鼻黏膜出血最常见,其次为消化道、尿道、子宫和呼吸道出血。
4、肝脾肿大
尤以急性淋巴细胞白血病显著。
5、淋巴结肿大
多局限于颈、腋下及腹股沟等处,全身淋巴结肿大以急性淋巴细胞性白血病多见。
6、骨关节痛
多见于急性白血病。常表现为胸骨下端压痛。可呈现关节、骨骼疼痛,尤以儿童多见。发作骨髓坏死时,可引起骨骼疼痛。
参考资料来源:人民网-青壮年越来越多人患白血病 出现6种症状要当心
白血病能活多久?
1、白血病分为急性白血病和慢性白血病,急性白血病如果不干预,自然病程为几个月到半年,慢性白血病不干预,自然病程在五年左右;
2、急性、慢性白血病通过治疗后基本不影响寿命。尤其是慢性粒细胞白血病和慢性淋巴细胞白血病,服用靶向治疗药一直有效,可以长期存活;
3、急性早幼粒细胞白血病90%以上患者通过化疗可以治愈,可以长期存活;
4、其它类型如M2型、M4型,如有良好预后的染色体,40-50%患者通过化疗可以治愈,可以长期存活;其他50%如果通过化疗不能治愈,可以做骨髓移植,一半以上患者可以达到治愈,可以长期存活;
现在白血病并非是不治之症,我认识的人中有患白血病的,现在十多年了,仍然很健康。
患上白血病还能活多久?
白血病是一类造血干细胞恶性克隆性疾病,如不及时治疗,严重可威胁生命。但由于白血病分型和预后分层复杂,因此需结合细致的分型和预后分层制定治疗方案。一般来说,患上白血病之后,寿命的长短取决于治疗的效果,还和很多方面息息相关。因为每个人的抵抗力以及体质不同,患上白血病之后的具体表现也会不同。白血病以慢性髓细胞性白血病比较常见,这种白血病往往会导致患者的骨髓纤维化,并且出现多脏器衰竭,诱发感染等。一般情况下,患者只要积极配合治疗,预防感染,同时保持健康的心态,寿命就可以延长。
对于中晚期的白血病患者来说,寿命可能有一到两年。并且,在治疗效果较好的情况下可以活五年到十年,也有部分白血病患者可以活多二十年左右。寿命的长短主要和患者的治疗效果以及身体情况有关,患者如果化疗之后不会复发,或者通过骨髓移植后明显好转,患者的寿命就不会受到太大影响。部分白血病患者通过生物调节剂治疗以及中医药辅助治疗,取得一定的治疗效果。
此外,白血病可以通过骨髓移植来治疗,有一半左右的白血病患者通过骨髓移植之后可以长期生存。但是,骨髓的移植价格十分昂贵,需要几十万的费用,加上目前的骨髓源不较少,很多患者没有适合的骨髓可以抑制,寿命就受到了影响。当然,能够顺利骨髓移植的白血病患者,能够缓解症状,延长生存期。
总之,患上白血病之后的寿命和患者身体机能以及治疗期间的心态密切相关。如果本身身体条件较好,能够抵抗肿瘤的发展,耐受各类药物,那治疗的效果也比较明显。另外,患上白血病之后的饮食十分重要,经常进食提高免疫力的食物对病情康复有利。由此可见,患上白血病能活多久跟很多因素有关,具体的寿命长短因人而异。值得提醒的是,白血病并不是不治之症。只要通过合理的综合性治疗,白血病预后可得到极大的改观,很多患者可以获得治愈或者长期稳定,寿命也会因此而延长。
小B淋巴瘤伴有骨髓纤维化能生存多久
.指导意见:.术后需要持续治疗来控制术后并发症和癌细胞以后的复发转移生物免疫治疗可起到改善生活质量、延长生命的积极作用生物免疫治疗在控制癌细胞扩散转移方面也有良好的效果治疗后多数患者食欲增加、乏力缓解一般情况明显改善大大提高了患者的生活质量、延长生命。
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小b细胞淋巴瘤是惰性肿瘤,老年人多见,不易除根,但生存较长,需要根据危险分层来判断预后。
病情分析:
淋巴瘤对化疗较敏感,可以考虑化疗,不过单纯化疗有很大的副作用,常会引起呕吐,脱发,厌食,白细胞降低,免疫力下降等症状,在杀死癌细胞的同时,也杀死了大量的正常细胞,从某种程度上讲,反而促进了癌细胞的生长.建议同时配合服用抗肿瘤的中成药口服液,服用方便,减轻化疗的副作用,提高免疫力.增强体质,控制预防复发转移。
指导意见:
中药可充分考虑。用化瘀散结、解毒消肿,针对疙瘩、肿瘤类的中药丸来治。中药在恶性肿瘤的治疗上,对于抵制癌细胞的发展,缩小肿瘤体积,减轻病人的痛苦效果是非常明显的,患病部位皮肤颜色的改变,患者感觉身上有劲了,饭量增加了,等等方面,对比效果患者更是满意。如果已手术、化疗过,中药的一个明显的作用就是对于患者各种不舒服的症状都在短期内会有明显减轻改善。
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