本文目录一览:
- 1、何谓结缔组织病?
- 2、什么叫结缔组织病?
- 3、结缔组织病
- 4、结缔组织病是什么
- 5、结缔组织病是什么病?严不严重?
- 6、结缔组织病是什么病?严重吗?
- 7、什么是结缔组织病症
- 8、免疫性疾病与结缔组织病的区别大吗?
- 9、早期的结缔组织病分类有哪些呢?
何谓结缔组织病?
结缔组织病是一组发病原因和机制尚未完全明确,但与感染、免疫反应有关的全身疾病。病理组织学上有共同的结缔组织和血管广泛性炎症改变,纤维蛋白样物质变性和基质改变。临床上虽各有特点,但也有一些共同点,如长期不规则发热,关节疼痛,不同程度的皮肤和多系统的内脏损害,以及血清免疫球蛋白增高,自身免疫抗体阳性,病程可缓解和加剧交替出现等。结缔组织病概念尚未统一,广义概念相当于风湿病,狭义概念相当于胶原组织病,目前国内外多采用结缔组织病这一名称。结缔组织病通常包括系统性红斑狼疮、进行性系统性硬化症、多发性肌炎和皮肌炎、结节性多动脉炎、类风湿性关节炎、韦格内氏肉芽肿、白塞病、干燥综合征、混合结缔组织病等。
什么叫结缔组织病?
结缔组织病是一种什么病 30分
结缔组织病,以疏松结缔组织粘液样水肿及纤维蛋白样变性为病理基础的一组疾病。最早认为主要是胶原纤维发生纤维蛋白样变性所致,故称为弥漫性胶原病或胶原血管病,以后认为主要病变不仅限于胶原纤维,而改称为结缔组织病。病因不十分清楚,一般认为与遗传、免疫及病毒感染等有一定关系,是多因性疾病。随着免疫学的进展,发现多数结缔组织病均伴有免疫学的异常,如抑制性T细胞功能低下、体液免疫功能亢进,有些结缔组织病有自身抗体存在,故也将这组病归入免疫性疾病或自身免疫性疾病。
什么是结缔组织疾病呢?可能很多人对这个概念都不是十分的了解,在临床上结缔组织病是泛指结缔组织受累的疾病。结缔组织构成了身体几乎各个组织、器官、系统,可以说无处不在,许多疾病进入多功能衰竭时,都会影响到结缔组织,因此,笼统称结缔组织病不合适。
遗传性结缔组织疾病也称Ehlers-Danlos综合征。遗传多样化,但一般是以常染色体显性遗传,其中有9型的基本病理是不同的基因突变影响结构或不同胶原的组合。在常见的常染色体显性遗传类型中,还没有证实有特异的生化学或组织学变化,但认为有胶原纤维的联结缺陷。
症状和体征的变化很大,取决于突变基因的特异性和核型的表现。
皮肤可以被捏起数厘米,但放开后恢复正常。宽大的纸样瘢痕常覆盖在骨的突起部分,尤其是肘,膝和胫骨处。关节活动过度的程度不同,但都相当明显。只有在少部分患者中有麻烦的出血倾向。在瘢痕顶部和受压部位常形成肉赘疣(软疣状假瘤)。皮下的钙化结节可以扪出或经放射诊断。
轻微的创口可引起较大的开裂性伤口,但出血少;由于缝合时易于撕裂脆弱的组织,伤口愈合困难。因深部组织变脆引起外科并发症。常常发生滑液渗出,扭伤,脱臼。
25%的患者出现脊柱后侧凸,20%有胸部畸形,5%有马蹄内翻足,1%有先天性髋脱位。90%的成人患者有平足症。常见有胃肠道疝和憩室。很少发生胃肠道的自发性出血和部分穿孔,同样主动脉动脉瘤的破裂和大动脉的自发性破裂也少见。少数有髓状海绵肾。
受累母亲的组织伸展性大可引起早产。如果胎儿受到侵犯,可能发生胎膜变脆和随后的羊膜早破。母亲组织脆弱可使外阴切开术和剖腹产术复杂化,可能发生产前,产时,产后的出血。成人常有近视。在眼-脊柱侧突型中描述有虹膜脆化和眼球破裂。
结缔组织是什么?
结缔组织(connective tissue)由细胞和大量细胞间质构成,结缔组织的细胞间质包括基质、细丝状的纤维和不断循环更新的组织液,具有重要功能意义。细胞散居于细胞间质内,分布无极性。广义的结缔组织,包括液状的血液、淋巴,松软的固有结缔组织和较坚固的软骨与骨;一般所说的结缔组织仅指固有结缔组织而言定结缔组织在体内广泛分布,具有连接、支持、营养、保护等多种功能。
结缔组织在动物体内分布广,种类多,包括固有结缔组织(疏松结缔组织、致密结缔组织、网状组织、脂肪组织),血液、淋巴,软骨和骨组织,它们都有共同的特征:
它们都起源于胚胎性结缔组织——间充质。在它们的组成成分中除细胞外,还有大量非细胞物质(无定形基质和纤维)。
结缔组织病是什么怎样形成的该注意些什么
建议:你好,根据你的症状和检查,一般来说是有结缔组织病的情况造成的.对于此种疾病,一般的治疗方法是用激素类药物,非甾体抗炎药,免疫制剂等药物进行治疗,免疫制剂的应用时间较长,用药物期间要定期检查,血尿常规,肝肾功能的检查,主要是监测药物的副作用的情况.可以配合理疗,针灸,中医中药的治疗方法进行治疗.需要根据个人的具体的情况选择应用药物.结缔组织病的疾病一般是由于免疫系统的紊乱形成的,免疫系统的病变造成免疫复合物的沉积,而引起关节,器官组织等的损伤的情况.但现在你的检查都是弱阳性,最好是定期检查,观察病情的情况,根据现有的症状和检查,不能确诊是哪种结缔组织病,但双链DNA弱阳性,倾向于红斑狼疮的情况.但症状上还不典型.平时需要注意适当活动 ,但不要劳累,防寒保暖,饮食清淡,丰富,不要过于油腻和生冷,不要吃过咸的食物.多喝水.这个年龄适当补充钙质,或钙质的食物.保持心情的舒畅等.
结缔组织病,常见的结缔组织病是什么
您好!红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、类风溼性关节炎、结节性多动脉炎、韦格纳氏肉芽肿、钜细胞动脉炎及干燥综合征都是我们日常可接触到的结缔组织病。 结缔组织病在日常中罕见,但病情较重,一般难以彻底根治,发现后需及时诊治。结缔组织病
结缔组织病能治好吗
混合性结缔组织病类 别:皮肤性病科概 述:混合性结缔组织病(皮肤性病科),混合结缔组织病是一组具有红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病或其他部分结缔组织混合症状,血中有高滴度ENA抗体,尤其是抗核糖蛋白抗体阳性率最高。肾受累少,对皮质激素反应好,预后良好。症状表现:1.系统性红斑狼疮样表现,面部可有蝶形斑、疤痕性盘状红斑狼疮或亚急性皮肤性红斑狼疮样疹、关节炎、脱发、光敏等。2.系统性硬皮病样表现,85%有雷诺氏现象,早期即有,手指肿胀、硬化、指端变细如腊肠样,食道蠕动减慢。3.皮肌炎样表现,眼睑紫红色水肿性斑,指关节背紫红色丘疹和萎缩性斑,近端肌无力,肌痛。4.心、肺、肝、脾及中枢神经系统可受累,可全身乏力和发热。5.高效价抗nRNP抗体(有特征性),抗核抗体呈斑点型,且滴度高,血清肌梅升高,贫血,白细胞下降,γ球蛋白高,血沈快。诊断依据:1.临床兼有系统性红斑狼疮、皮肌炎、系统性硬皮病三者的部分混合症状,难以确诊属哪一种疾病。2.明显早期即有雷诺氏现象,手指硬性肿胀,如腊肠样,面部水肿、皮肤绷紧、增厚、弹性差。3.血清高效价抗nRNP抗体和斑点型荧光抗核抗体,且滴度高,即可确诊。治 疗:1.一般治疗; 2.血管扩张药、抗炎药、软化皮肤药物; 3.对症治疗; 4.支援疗法。预防常识:本病是一种有部分结缔组织病混合症状综合出现的疾病。以30岁左右女性发病多。早期开始手指动脉痉挛,出现一过性皮肤苍白、紫绀、麻痹、疼痛,保暖后可缓解,而后手指出现硬肿,似腊肠样,又可出现系统性红斑狼疮样或皮肌炎或硬皮病样的某些混合症状,血中有特殊的物质称为抗核糖蛋白抗体,发现有此现象,应速求医检查。早期加强保暖,避免外伤,内服皮质激素和活血通络的药物,及时到医院检查治疗,获得痊愈的可能性很大。
结缔组织病
结缔组织病是指具有结缔组织发炎、水肿、增生和变性等病变,出现关节、肌肉疼痛或僵硬等病状的一组疾患。
结缔组织病的原因
结缔组织病的病因尚无定论,可能是在遗传免疫调节功能失调的基础上,对自身组织损坏、退化和变异的成分出现自身抗体,从而引起免疫病理过程。
结缔组织病的病因尚无定论。由于结缔组织病合并有系统性红斑狼疮、皮肌炎和系统性硬化症的混合表现,所以对本病到底是一种独立疾病还是同一种疾病的不同亚型,都还存在着争议。不过总的说来以自身免疫学说为公认,即可能是在遗传免疫调节功能失调的基础上,对自身组织损坏、退化和变异的成分出现自身抗体,从而引起免疫病理过程。
具体原因为:
1、T淋巴细胞功能低下
遗传家族分析证明,凡是带有人白细胞抗原-B8(HLA-B8)者,均容易发生混合性胶原病,而且其抑制性T淋巴细胞(T8细胞)功能低下。有人认为B8可能是免疫反应控制失调的标志。抑制性 T淋巴细胞与免疫反应基因控制有关,当T淋巴细胞功能低下时,免疫反应基因即失去控制,结果导致体内免疫失调(体液免疫和细胞免疫失调)。当抑制性T淋巴细胞功能低下时,可引起体液免疫亢进,细胞免疫低下。T8细胞还可抑制自身免疫的反应性,它的功能一旦缺损,就可出现自身抗原抗体反应,形成免疫复合物。抗原过剩形成的可溶性免疫复合物,又可随血液循环而到达身体其他脏器,并在那里沉淀和引起组织损伤。
2、病毒感染
病毒感染导致自身免疫功能障碍的机制可能有以下几方面:
(1)受病毒感染的T细胞细胞毒作用增强,导致组织细胞破坏。
(2)病毒感染的T细胞功能受抑制,导致增强的B细胞产生抗体。
结缔组织病的症状
患上结缔组织病患者的皮肤可以被捏起数厘米,但放开后恢复正常。5%的患者出现脊柱后侧凸,20%有胸部畸形。
结缔组织病的症状和体征的变化很大,取决于突变基因的特异性和核型的表现。
1、皮肤可以被捏起数厘米,但放开后恢复正常。宽大的纸样瘢痕常覆盖在骨的突起部分,尤其是肘,膝和胫骨处。关节活动过度的程度不同,但都相当明显。只有在少部分患者中有麻烦的出血倾向。在瘢痕顶部和受压部位常形成肉赘疣(软疣状假瘤)。皮下的钙化结节可以扪出或经放射诊断。
2、轻微的创口可引起较大的开裂性伤口,但出血少,由于缝合时易于撕裂脆弱的组织,伤口愈合困难。
3、25%的患者出现脊柱后侧凸,20%有胸部畸形,5%有马蹄内翻足,1%有先天性髋脱位。90%的成人患者有平足症。常见有胃肠道疝和憩室。很少发生胃肠道的自发性出血和部分穿孔,同样主动脉动脉瘤的破裂和大动脉的自发性破裂也少见。少数有髓状海绵肾。
4、结缔组织病并发症很重。可引起 心、肝、脾、肾、肺等多脏器损伤,可引起呼吸困难、心力衰竭、肾衰竭等 危机生命。
结缔组织病的诊断
当出现重度肌炎,肺部累及,肿胀手或手指硬化时,应考虑是否患了结缔组织病。检查项目主要是血清学抗体测试。 临床常用诊断标准:
1、主要标准①重度肌炎;②肺部累及(二氧化碳弥散功能小于 70% 、肺动脉高压、肺活检示增殖性血管损伤);③雷诺现象/食管蠕动功能降低;④肿胀手或手指硬化;
2、次要标准:①脱发;②白细胞减少;③贫血;④胸膜炎;⑤心包炎;⑥关节炎;⑦三叉神经病变;⑧颊部红斑;⑨血小板减少;⑩轻度肌炎。
确诊:① 4 个主要标准;②血清学抗 RNP(+) ,滴度大于 1 ∶ 4000 ,需除外 Sm 抗体阳性。
可能诊断:①临床上 3 个主要标准或 2 个主要标准及 2 个次要标准;②血清学抗 RNP 抗体阳性,滴度大于 1 ∶ 1000 。
说明:
本病几乎所有病人都有高滴度的(常>1:1000)荧光抗核抗体,呈斑点型,用血细胞凝集试验可检测到可提取核抗原(ENA)的抗体滴度很高(>1:100000)。
75%病人有弥漫的高丙球蛋白血症,达2~5g/dl.只有约25%病人血清补体有轻度到中度减少。有活动性肌炎时血清肌酸激酶和醛缩酶通常增高。本病30%~40%病人有中度贫血与白细胞减少。有临床意义的Coombs试验阳性的溶血性贫血与血小板减少不常见。有肾小球肾炎时尿常规可查到血尿,管型和蛋白。
结缔组织病的治疗
结缔组织病可以使用中药治疗,只有用抗生素和激素来暂时缓解,激素不能长时间用,会伤肝、伤肾,会引起发胖。
1、中医治疗
(1)湿热蕴结:
主症:肢体、关节肿胀、疼痛,皮肤斑疹,肌肉酸痛、乏力,可伴发热,心烦,胸脘痞闷,口舌生疮,小便黄赤,舌质红,舌苔黄腻,脉濡数。
黄芩12g,黄连9g,栀子12g,连翘12g,生石膏30~60g,知母12g,生地12g,玄参12g,牡丹皮15g,赤芍15g,苍术12g,水牛角10g(研末冲服),甘草6g。
加减:关节肿胀、疼痛明显者,可加入黄柏、牛膝、薏苡仁、防己、萆薢、土茯苓等;发热较重者,可加金银花、蒲公英、板蓝根、青蒿、柴胡、寒水石等;斑疹明显者,可加紫草、小蓟、侧柏叶、三七、蒲黄、茜草等;肌肉无力明显者,可加白术、黄芪、山药、党参、陈皮等。
(2)痰瘀凝滞:
主症:手指肿胀,皮肤发硬或有瘀斑,关节疼痛或伴肿胀,皮下结节,咽中如有物梗阻,吞咽困难,或有胁下症瘕,或惊悸怔忡,或有头痛,舌质暗,舌苔白腻,脉弦滑。
当归18g,丹参15g,乳香12g,没药12g,制半夏12g,胆南星9g,枳实12g,陈皮15g,茯苓15g。
加减:皮肤瘀斑明显者,可加三七、蒲黄、茜草、紫草、白及等;指节肿胀者可加防己、萆薢、秦艽、威灵仙、羌活、薏苡仁、泽泻、苍术等;惊悸怔忡者可加赤芍、川芎、红花、沉香、柏子仁、酸枣仁、远志等;胁下包块明显者可加桃仁、红花、木香、厚朴、水蛭、蛰虫、虻虫等;头痛明显者可加川芎、赤芍、桃仁、白芷、羌活、藁本、僵蚕等。
2、西药治疗
皮质类固醇对手面肿胀、浆膜炎、肌炎、无菌性脑膜炎、早期间质性肺炎等有效,剂量为每日20—60mg,对合并心肌炎、严重肾血管病变患者需加用免疫抑制剂如硫唑嘌呤等,雷公藤制剂亦可应用。
结缔组织病吃什么好
患结缔组织病的患者应多吃富含维生素E、C、A、B的蔬菜和水果,如萝卜、豆芽、紫菜、洋葱、海带等。
结缔组织病要注意提高蛋白质含量,海鲜、动物内脏都要少吃,选食富含维生素E、C、A、B等丰富的蔬菜和水果,如萝卜、豆芽、洋葱、木耳、干果(栗子、核桃、杏仁、葵花籽)及草莓、乌梅、香蕉。
结缔组织病的食疗方法:
洋葱拌木耳:
1、洋葱洗净切丝,青红椒洗净切丝。
2、锅中烧开水放入木耳焯烫过凉。
3、再把洋葱焯烫过凉备用。
4、所有食材放入碗中加少许盐和糖腌拌片刻。
5、加入两勺辣椒豉油。
6、再加入2勺米醋。
7、再加入适量的香油。
8、加入少许鸡精。
9、所有食材拌均匀即可,也可放入冰箱冷藏片刻再食用。
豆芽炒肉:
1、瘦肉洗净,切成细丝。绿豆芽去根,洗净。
2、将肉丝放入碗中,加入酱油、精盐和水淀粉拌匀。
3、在热油锅内放入肉丝翻炒几下,下洗净的绿豆芽爆炒,随即将所有的调料下锅同炒片刻即可。
结缔组织病的预防
结缔组织病与自身免疫功能失调有关,因此必须加强身体锻炼,具有合理生活规律,保持愉快的心情以提高机体免疫功能。
具体预防措施:
1、注意保暖:首先不能让孩子们生活在寒冷、潮湿的环境中,房屋温度、湿度适宜,被褥衣物要干燥保暖,避免受风寒侵袭。
2、再就是加强孩子的营养供给,不要过度疲劳。治疗患儿的一般原则,是急性期应卧床休息,增加营养,采取利于关节功能的姿势。
3、加强营养:加强身体锻炼,具有合理生活规律,保持愉快的心情以提高机体免疫功能。
4、早做诊断:结缔组织病目前无早期诊断标准,主要靠综合诊断。凡临床上遇到多关节炎或关节痛,雷诺现象,无固定部位的肌肉疼痛,不明显的手指肿胀,不同程度的贫血及血沉 增快,原因不明的肺弥散功能下降或同时出现系统性红斑狼疮、多发性肌炎、系统性硬化症三者或其中二者的不典型临床特征,即应考虑到本病的可能。
5、肾上腺皮质激素、水杨酸制剂等药物,对治疗儿童类风湿病有一定疗效。
6、药物治疗应在医生的指导监督下进行。只要我们的家长细心照料孩子,许多孩子便会免遭此病的磨难。
7、生活应有规律,劳逸适度,症状显著时可适当休息。
结缔组织病是什么
混合性结缔组织病(MCTD)是1972年Sharp等提出的一种新的结缔组织病,其特征为临床具有类似于红斑狼疮(SLE)、系统性硬化症(PSS)、多发性肌炎和皮肌炎(PM/DM)以及类风湿性关节炎(RA)的混合性表现,并有血清学高滴度的抗核糖核蛋白(RNP)抗体。目前对MCTD究竟代表一独立疾病,还是SLE、PSS或多肌炎的亚型,或者是重叠综合征的一个类型,颇有争论。现在对MCTD患病率不详,一般估计可能高于多发性肌炎,而少于SLE。发病年龄在4~80岁之间,平均年龄37岁,女性约占80%,大于男性。
什么是结缔组织病?
结缔组织病包括红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、类风湿性关节炎、结节性多动脉炎、韦格纳氏肉芽肿、巨细胞动脉炎及干燥综合征等。美国风湿学会1982年修订的风湿病分类中,结缔组织病还可包括变应性血管炎、贝赫切特氏病、结节性非化脓性发热性脂膜炎等。结缔组织病具有某些临床、病理学及免疫学方面的共同点,如多系统受累(即皮肤、关节、肌肉、心、肾、造血系统、中枢神经等可同时受累),病程长,变化多,可伴发热、关节痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等;但又各具有特征性的表现。 广义的结缔组织病还包括一组遗传性的结缔组织病,即由于先天性的缺陷使结缔组织中某种成分(如胶原、弹性蛋白或糖胺聚糖)的生物合成或降解发生异常而引起的疾病。
结缔组织病是什么病?严不严重?
结缔组织病是指机体内结缔组织受到影响的一种严重疾病。出现这种疾病可能是因为身体受到了感染,所以才会引发的。这是一种非常严重的疾病。
这个病也算是很严重的,因为这种病是指人体的结缔组织受累的疾病。出现这种情况的原因就是因为免疫力太低或者是免疫力发生了异常,而且也和病毒感染有关系。
这是一种皮下组织病,并不严重,但也需要去医院治疗,否则就会坏死。
这是一种免疫性的疾病,挺严重的,这种疾病是自身系统自带的问题,是很难通过后天条件进行诊治。
结缔组织病是因结缔组织出现的各种病症的总称,这种病包括了红斑狼疮、风湿性关节炎还有皮肌炎以及巨细胞动脉炎等等,结缔组织病属于一种慢性病,它的病情也很复杂,患有结缔组织病的患者,一定要根据医生的嘱咐配合治疗,还要加强自身免疫力,如果损伤到了患者的脏气,那就比较严重了。
结缔组织结缔组织就是由细胞和纤维以及肌制所组成的,结缔组织因为含有细胞比较少,新陈代谢率较低所以是不活动的。患有结缔组织病的患者会导致人体器官和系统有所损害,治疗这类疾病的难度也比较大。而且结缔组织病例还包括了过敏性血管炎和贝切特综合症以及结节非化脓发热性脂膜炎等等,这些病状都会对心脏关节以及肾脏肌肉,还有我们的中枢神经系统等多个组织造成损伤。
自身免疫性疾病很多的临床病历还有研究资料都显示结缔组织病是一种和遗传还有免疫力及病毒感染等有关系,所以结缔组织病也被称为自身免疫性疾病。治疗原则都是遵循对症治疗和控制发展,因为这种病症的个体很特殊所以在治疗的时候,以每个个体的差异度来进行用药,在用药的时候还要防止患者是否有过敏反应,不然就会加重病情。
在基地组织病患里比较棘手的还是属于红斑狼疮病,要是患者有狼疮性肾炎或者是脑炎,那要及时去医院治疗,这种病情都特别的容易损伤病患的脏气。如果是简单一点的症状并且比较轻,积极治疗也可抑制病情的发展,但如果伤及到了脏气那就非常严重了,大家在平时一定要注意自身的饮食习惯和作息习惯,以及增强自身的免疫力。
结缔组织病是什么病?严重吗?
结缔组织病是泛指结缔组织受累的疾病,包括红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮病、皮肌炎、结节性多动脉炎、韦格纳肉芽肿、巨细胞动脉炎及干燥综合征等。 严重性视病情而定。
是因为身体受到感染所引起的,在发病的时候患者可能会出现关节特别疼痛。严重的话患者会引起肾脏肺脏器官病变。是非常严重的一种病。
这是一种皮下组织的病,并不是特别严重,只要涂抹一些药物,配合治疗就能够治好。
结缔组织病是指机体内结缔组织受到影响的一种严重疾病。结缔组织病可能是由身体感染引起的。发病时,患者可能有关节痛、皮肤和口腔粘膜溃疡。当他们早上起床时,关节部位会显得僵硬。
本病是由于免疫系统异常引起的风湿性免疫疾病,轻度患者会感到关节疼痛,重度患者会引起肾、肺等脏器病变,诊断主要检查免疫相关指标,包括球蛋白、补体和自身抗体,因此建议早期治疗,以免耽误病情发展。目前,治疗药物和治疗方法多种多样,早期治疗效果良好,但并非每种药物都适合每一位患者且有效,还要根据患者病情和全身状态,在专家指导下,认真治疗并定期随访。关键是要坚持长期治疗,不能断断续续用药,否则复发比上次更难控制。
它由细胞、纤维和基质组成。根据纤维的形态结构和排列组成,可分为内生结缔组织、软骨、骨和血液四大类。结缔组织是不活跃的,因为它含有较少的细胞,因此具有较低的代谢率。结缔组织的广泛分布决定了该病临床表现的多样性。它是一种多器官、多系统的损伤,这也加大了此类疾病的治疗难度。
结缔组织病是最严重的疾病,可导致心脏,肾脏和许多内脏器官衰竭。属于自身免疫系统疾病,不能完全治愈。发病过程中,会出现肌无力和全身无力,还会伴有关节疼痛和发热。治疗不及时可导致多器官损害,引起多种并发症。在医生的指导下,口服糖皮质激素治疗可防止病情加重。平时要加强对身体的营养补充。
什么是结缔组织病症
结缔组织病,以疏松结缔组织粘液样水肿及纤维蛋白样变性为病理基础的一组疾病。最早认为主要是胶原纤维发生纤维蛋白样变性所致,故称为弥漫性胶原病或胶原血管病,以后认为主要病变不仅限于胶原纤维,而改称为结缔组织病。病因不十分清楚,一般认为与遗传、免疫及病毒感染等有一定关系,是多因性疾病。随着免疫学的进展,发现多数结缔组织病均伴有免疫学的异常,如抑制性T细胞功能低下、体液免疫功能亢进,有些结缔组织病有自身抗体存在,故也将这组病归入免疫性疾病或自身免疫性疾病。
什么是结缔组织疾病呢?可能很多人对这个概念都不是十分的了解,在临床上结缔组织病是泛指结缔组织受累的疾病。结缔组织构成了身体几乎各个组织、器官、系统,可以说无处不在,许多疾病进入多功能衰竭时,都会影响到结缔组织,因此,笼统称结缔组织病不合适。
遗传性结缔组织疾病也称Ehlers-Danlos综合征。遗传多样化,但一般是以常染色体显性遗传,其中有9型的基本病理是不同的基因突变影响结构或不同胶原的组合。在常见的常染色体显性遗传类型中,还没有证实有特异的生化学或组织学变化,但认为有胶原纤维的联结缺陷。
症状和体征的变化很大,取决于突变基因的特异性和核型的表现。
皮肤可以被捏起数厘米,但放开后恢复正常。宽大的纸样瘢痕常覆盖在骨的突起部分,尤其是肘,膝和胫骨处。关节活动过度的程度不同,但都相当明显。只有在少部分患者中有麻烦的出血倾向。在瘢痕顶部和受压部位常形成肉赘疣(软疣状假瘤)。皮下的钙化结节可以扪出或经放射诊断。
轻微的创口可引起较大的开裂性伤口,但出血少;由于缝合时易于撕裂脆弱的组织,伤口愈合困难。因深部组织变脆引起外科并发症。常常发生滑液渗出,扭伤,脱臼。
25%的患者出现脊柱后侧凸,20%有胸部畸形,5%有马蹄内翻足,1%有先天性髋脱位。90%的成人患者有平足症。常见有胃肠道疝和憩室。很少发生胃肠道的自发性出血和部分穿孔,同样主动脉动脉瘤的破裂和大动脉的自发性破裂也少见。少数有髓状海绵肾。
受累母亲的组织伸展性大可引起早产。如果胎儿受到侵犯,可能发生胎膜变脆和随后的羊膜早破。母亲组织脆弱可使外阴切开术和剖腹产术复杂化,可能发生产前,产时,产后的出血。成人常有近视。在眼-脊柱侧突型中描述有虹膜脆化和眼球破裂。
什么是结缔组织病?
结缔组织是什么?
免疫性疾病与结缔组织病的区别大吗?
免疫性疾病也就是自身免疫性的疾病,在范围方面,自身免疫性的疾病其范畴较结缔组织病要大,而结缔组织病范围相对比较小。自身免疫性的疾病包括器官特异性自身免疫性的疾病,也包括系统性自身免疫性的疾病,而结缔组织病主要是指结缔组织受累的疾病,包括红斑狼疮等等。
免疫性疾病和结缔组织病区别大,免疫性疾病有多种,而结缔组织病是一种自身免疫病,这类疾病主要侵犯的是结缔组织,结缔组织病是全身疾病,累及多系统多脏器,而免疫性疾病主要由人体免疫系统功能障碍引起。
区别还是挺大的,虽然都是关于免疫性类的疾病,但是这两种病的这个包含范围有着很大的区别。
免疫性疾病就是自身免疫的一种疾病,一般组织病的范围特别的大,而且在治疗的时候,一般要通过激素或者是抑制剂来进行治疗,只有这样才可以减轻症状,或者是通过手术切除缓解疼痛,结缔组织病,一般范围比较小,但是在治疗的时候就可以通过药物的方式进行治疗。
免疫性疾病与结缔组织病的区别大吗?
在我们的身边有不的免疫系统疾病那么你知道免疫性疾病与结缔组织病的区别大吗?我们一起来聊聊吧。
结缔组织病是自身免疫性疾病中最常见的一大类,之前我们已经有科普讲解过自身免疫病当人体免疫功能紊乱时,会敌我不分,开始把自身组织当成外来的抗原,进而产生自身抗体,攻打自身组织,导致免疫病的发生,我们把它比喻成一个树干,名字就叫做结缔组织病,那么这棵大树可能会继续往上长,长成参天大树,也可能就止步不前,只长一个树干子,如果只是长个树干子,那我们就只定义为结缔组织病,或者也有的会诊断为未分化结缔组织病。免疫系统是由组织、器官和细胞组成的网络,其作用在于保护机体免受有害生物的侵害,防止感染和疾病的发生。然而,自身免疫性疾病患者的免疫系统会错误地攻击健康的组织和细胞,受累部位或系统遍布全身。
结缔组织疾病和系统性红斑狼疮不是两种类型的东西,其实二者有着巨大的区别,结缔组织疾病是对累及到患者结缔组织的疾病的统称,比如说系统性红斑狼疮,风湿性关节炎以及皮肌炎都是结缔组织疾病的一种,所以说结缔组织疾病包含的类型比较广泛,和系统性红斑狼疮是不一样的。Scl 跟炎症性肌病共存情况较为常见。实际上,这种重叠状态比单纯的 Scl、单纯的炎症肌病更多见。只是很多时候,我们把这类炎症性肌病改变直接归入 Scl 的临床表现。比如,欧洲的研究发现,Scl 里有 80% 存在轻度炎症性肌病。
免疫功能紊乱时会把自己的组织当成外来的抗原,从而产生自身抗体,那我们的人体组织有很多,根据攻打组织器官的不同,会产生不同的抗体,这些不同的抗体就是不同的树枝,这时,结合患者的症状,结缔组织病就有了具体的名称,如比较常见的类风湿关节炎免疫系统出问题了,能不能用自身的免疫细胞来治疗呢,答案是否定的。本身的免疫细胞都是正常的,只是接受了错误的指令,导致攻击自身正常的细胞。免疫系统出问题了,能不能用自身的免疫细胞来治疗呢,答案是否定的。本身的免疫细胞都是正常的,只是接受了错误的指令,导致攻击自身正常的细胞。
任何人都可能发生自身免疫性疾病,但某些因素会增加发病风险。尽管不同的自身免疫性疾病具有不同的危险因素,MSC对多种活性淋巴细胞有免疫调节作用,比如T细胞、B细胞、自然杀伤细胞和树突状细胞,通过细胞间的相互作用及产生细胞因子抑制各种淋巴细胞的增殖及其免疫反应,从而发挥免疫重建的功能。结缔组织疾病是一种疾病类型,不是某种特定的疾病,而系统性红斑狼疮则是一种出现在人的免疫系统上面的疾病,虽然说系统性红斑狼疮是结缔组织疾病的一种,但是不能当作同一种疾病来治疗血管与其他脏器:没有雷诺现象则基本否定 MCTD。雷诺现象是血管问题的信号。而 MCTD 的中小动脉闭塞情况很常见。从而带来各个脏器问题。比如胃肠道等。
经过以上大概了解你明白了吗?
早期的结缔组织病分类有哪些呢?
早期的结缔组织病有类风湿性关节炎,硬皮病,系统性红斑狼疮,皮肌炎,丘疹。
有硬皮病、红斑狼疮、类风湿性关节炎、皮肌炎、结节性多动脉炎、 干燥综合症等等。
一般情况下,对于一些体质特别虚弱或者是一些过敏体质出现感染的人是最容易得这种疾病的,而且也是具有传染性的,所以就应该多去吃一些维生素,而且也应该保持愉快的心情长期生活,在比较潮湿的环境当中,出现不舒服的情况就应该及时去医院。
红斑狼疮,毛囊炎,心包积液,类风湿关节炎,多肌炎,这些都是早期的结缔组织病。
结缔组织病是一种比较复杂的病,通常体质虚弱的人,容易过敏的人,另外容易出现各种感染的人群容易得结缔组织病,结缔组织病的发生,通常与遗传易感性,某些环境因素,如各种病原体的感染和免疫功能紊乱,有一定的关系,此外结缔组织病往往发病还与雌激素有一定的关系,因此像这些人群是容易患病的。 结缔组织病一般是指影响了骨、关节、肌肉、肌腱、筋膜等系统性疾病。临床上涉及到多种疾病,常见的有弥漫性结缔组织病,包括类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病、肌炎、皮肌炎、干燥综合征等;还有脊柱相关的关节炎,包括强直性脊柱炎、银屑病关节炎等;以及代谢性疾病如痛风;还有感染性结缔组织病如莱姆病。结缔组织病多见于女性,实际上要说哪一个群体,患结缔组织病的可能性最大,其实还有一个遗传因素在里面。所以关于这一点,没有一个肯定的回答,并不是说哪一个年龄段或者哪一类人群,是一定要得这个病的。只是说相对而言,有一定的遗传因素,和这个女性相对而言,患病率要高一些。结缔组织病还包含很多类型的疾病,常会侵犯多个器官和系统。所以在临床症状上的表现也是比较复杂的。结缔组织病通常病因与自身免疫功能失调有关,因此适当的体育锻炼,能够有效提高机体的免疫力,预防病毒感染,生活要有规律,劳逸适度,要保持愉快的心情,提高机体免疫功能,此外也尽量不要生活在潮湿、寒冷的环境中,如有不舒服的症状,要及时就诊。大约30%有心包炎,还可有心肌炎、心律失常和心力衰竭,也可有瓣膜病变如左房室瓣关闭不全、狭窄等。约70%的患者可表现为食道扩张、蠕动减弱或消失,十二指肠扩张及大肠憩室,亦有肠壁囊样积气结缔组织疾病的治疗是每个病人都必须了解的,只有结合结缔组织症的表现,对症治疗才能彻底治愈,结缔组织病才能去治愈。