×

脊柱裂,脊柱裂是什么病?

admin admin 发表于2024-04-01 06:13:32 浏览21 评论0

抢沙发发表评论

本文目录一览:

胎儿脊柱裂是什么原因 怀孕初期缺乏叶酸,脊裂症风险增加

1 为什么会发生脊裂症 脊裂症(也称脊柱裂)是一种先天畸形,主要是因为胎儿在胚胎发育过程中,神经管闭合不全所造成。
发生原因多为偶发性的,与孕妇缺乏叶酸,处于高温环境(例如怀孕早期泡温泉),以及服用抗癫痫药物等因素有关。
孕妇产检时是否能检查出胎儿有脊裂症 必须看脊柱裂严重的程度。怀孕中期产检如果做母血唐氏症筛检,其中也会检查甲型胎儿蛋白,如果检测所得的值偏高,机率超过千分之1,表示胎儿神经管(脊椎)缺损的风险偏高。
因为当脊柱有裂开,胎儿蛋白会从裂开处跑出来,检测所得的值就会比较高,这种情形会建议进一步做高层次超音波检查,如果出现一些特征表现,有九成的机率可以被诊断出来的。
产检发现脊裂症,最好终止妊娠 只要产检时发现胎儿有脊裂症,医师一般会建议终止妊娠,因为脊裂症有九成是发生在腰椎和荐椎,所造成的缺陷是终身无法治愈的。
脊裂症的孩子出生后可能会有尿失禁、下肢不良于行,甚至瘫痪等严重问题,一辈子都要做复健,而且有部分患者智商也会受影响。
2 脊裂症胎儿有哪些特征 脊裂症胎儿从超音波可看到以下几个特征:
(1)头型呈现「柠檬头」:胎儿正常头型是椭圆形,脊裂的胎儿头型会因为受挤压而变得像柠檬形状一样;
(2)小脑会变「香蕉形」:原本小脑应该是呈哑铃形状,但因为受到负压压迫,而形成香蕉状,脑室也会扩大;
(3)因为下半身神经没办法长好,胎儿的脚会呈卷起状,出现所谓的「杵状足」或「螃蟹脚」。

3 补充叶酸、避免泡温泉,降低脊裂症风险 要降低胎儿神经管缺损的风险,孕妈咪可以做的就是摄取足够叶酸,叶酸是一种常见的水溶性维生素B,是身体运作的主要因素,更是胎儿脑部和脊柱发育不能缺少的营养素。
缺乏叶酸容易造成细胞分裂和成长受损,进而影响胎儿脑部和脊柱的发育。食物当中包括深色蔬菜如波菜、芦笋、甘蓝,以及胡萝卜、南瓜、马铃薯、酵母、牛奶、肝脏、蛋黄和全麦谷类,都含有叶酸。
建议怀孕前3个月就要开始补充叶酸,至少持续到怀孕3个月,每天建议摄取0.4毫克,如果是高危险群(例如有服用抗癫痫药物),必须增加摄取量,每天摄取4毫克;
另外也要提醒孕妈咪在怀孕初期,应该避免泡温泉;怀孕中期可进行高层次超音波检查,及早发现问题并做进一步处置。

脊柱裂一般几岁开始出现症状?

脊柱裂一般会在三岁之前出现症状。
脊柱裂是先天性椎管闭合不全导致脊柱的背或腹侧形成裂口,可伴或不伴有脊膜、神经成分突出的畸形。脊柱裂患者大多无临床症状,偶在体检时才发现。
引起脊柱裂的原因主要有遗传因素、脊椎闭合不全或者是营养缺乏等。脊椎裂会出现腿部麻木、大小便失禁等症状,一旦确诊孩子是脊柱裂,需及时通过手术进行治疗。
患者平时应多注意休息,可根据医生的建议接受物理治疗。避免过度劳累,可以做腰部肌肉功能锻炼,应避免腰部外伤,使用针灸等方式进行辅助治疗,可以明显缓解疼痛。

脊椎裂的简介

脊柱裂:又叫“先天性脊柱裂”、“隐性脊柱裂”,为脊椎轴线上的先天畸形。最常见的形式为棘突及椎板缺如,椎管向背侧开放,以骶尾部多见,颈段次之,其他部位较少。病变可涉及一个或多个椎骨,有的同时发生脊柱 弯曲和足部畸形。脊柱裂常与脊髓和脊神经发育异常或其他畸形伴发,少数伴发颅裂。少数病人到成年后可产生遗尿、尿失禁等症状。有的刚出生的婴儿,在腰部有一膨出的囊包,壁很薄可透光,婴儿啼哭时,囊包的张力增加,如溃破则很易感染,引起脑膜炎。此型乃因脊股由脊柱裂口处膨出所致,称“脊膜膨出”,或“囊性脊柱裂”。如果椎管内的脊髓,神经组织也同时膨出,则称“脊髓脊膜膨出”,可产生两下肢无力,肌肉萎缩,小孩较晚才会走路,但步态跛行,臀部及大腿后侧皮肤感觉迟钝或麻木,足底及臀部可发生溃疡,大小便不能控制,成人则有阳痿等症状。少数病人可有一段脊髓完全暴露在裂口处,有些在表面可有薄层纤维膜盖覆。此型称“脊髓外露”,症状更为严重,且容易感染,预后极差。患有脊柱裂的病人,常伴有身体其他部位的先天性发育异常;如足内翻,足外翻,弓形足,先天性脑积水,脊柱侧弯等。隐性脊柱裂不产生临床症状者不需治疗。有临床症状的隐性脊柱裂,脊膜膨出及脊髓脊膜膨出症等均需手术治疗,手术时间愈早,疗效愈好。术前应保护膨出部以防止破溃,如不慎破溃则应立即送医院紧急处理,以免感染引起脑膜炎。

胎儿脊柱裂有什么前兆

  胎儿一直在妈妈的肚子里面,在温暖的“家中”宝宝看似很安全,但是也有非常多的隐患。有时候先天性的基本或者是外来因素会导致胎儿的疾病。但是如果我们能尽早发现征兆的活也是可以及时预防的。那么胎儿脊柱裂有什么前兆?
胎儿脊柱裂有什么前兆   脊柱裂是很常见的神经系统疾病之一,主要是指先天性的椎管闭合不全,在脊柱的背侧或腹侧形成裂口。据统计,我国约有10%—30%的人群存在脊柱裂。
  临床上,一般将脊柱裂分为显性脊柱裂和隐形脊柱裂两种。其中,隐形脊柱裂只有椎管的缺损而无椎管内容物的膨出,较显性脊柱裂多见;显性脊柱裂可根据膨出内容的不同又分为脊膜膨出型、脊髓脊膜膨出型、脊髓膨出等。那么,当孩子得了不同类型的脊柱裂可能出现哪些症状呢?
  1、隐性脊柱裂
  隐性脊柱裂临床上少有症状,也无需特殊治疗。
  2、脊膜膨出
  脊膜膨出形成于胎儿时期,多数不会短期内出现症状。随着的生长发育,孩子可能出现脊髓栓系,造成脊髓受到牵拉,影响脊髓的功能从而出现症状。
  脊膜膨出多见于腰骶部,患病后,患者可能逐渐出现大小便功能障碍、下肢运动障碍或者畸形、后背长“小尾巴”等症状。并且,随着孩子生长发育,症状出现加重。
  3、脊髓脊膜膨出
  脊髓脊膜膨出可位于脊柱轴线上的任何部位,但以骶尾部多见,表现为椎管闭合不全合并相应部位的脊髓和硬脊膜囊袋状突出。
  脊髓脊膜膨出患者症状主要为患儿在出生后即发现于腰骶部、颈后部或背部中线处有一软性包块,逐渐增大并于哭闹时包块张力增加,下肢畸形和大小便失禁,头颅增大和智力减退等。
  4、脊髓膨出
  脊髓膨出,又称脊髓裂开或脊髓裂,相应部位可见囊性肿物;也有时为瘢痕样;曾发生破溃者,表面呈肉芽状或有感染;已破溃者,包块表面有脑脊液流出。
  总而言之,脊柱裂患者患者可能不出现症状(隐性脊柱裂)也可能表现出下肢症状、大小便障碍、皮肤异常等。需要注意的是,临床上绝大多数隐性脊柱裂患者无需手术治疗,但是显性脊柱裂患者几乎均需手术治疗。手术的主要目的是松解粘连。
脊柱裂的发病原因   新生儿脊柱裂是一种多基因遗传病,其发病原因主要是在胚胎期发育发生障碍所致,关键在于椎管闭合不全。脊柱裂的发生是从第3周胎儿发育开始,胎儿神经管在第3周形成,在第4周闭合。在胚胎发育3个月时,胎儿已经有椎管形成,此时如果神经管没有闭合,那么椎弓根也无法闭合出现脊柱裂。脊柱裂的发病原因具体为:
  胚胎期第3周时,两侧的神经襞向背侧中线融合,构成神经管,其从中部开始(相当于胸段)再向上,下两端发展,于第4周时闭合。
  神经管形成后即逐渐与表皮分离,并移向深部,渐而在该管的头端形成脑泡,其余部位则发育成脊髓。
  于胚胎第3个月时,由两侧的中胚叶形成脊柱成分,并呈环形包绕神经管而构成椎管,此时,如果神经管不闭合,则椎弓根也无法闭合而保持开放状态,并可发展形成脊髓脊膜膨出。
  脊柱裂的出现与多种因素有关,凡影响受精与妊娠的各种异常因素均有可能促成此种畸形的形成。
  开始时,脊髓与椎管等长,第3个月后因脊髓的生长速度慢于脊柱的生长速度而使脊髓末端的位置逐渐上升。刚出生时脊髓末端位于腰3水平,1周岁时则升至第1、2腰椎之间,此后一直停留在这一节段。

脊柱裂的症状

脊柱裂的症状 1、 脊膜膨出型:
以腰部和腰骶部为多见,其病理改变主要是脊膜通过缺损的椎板向外膨出达到皮下,形成背部正中囊肿样肿块,其内容除少数神经根组织外,主要为脑脊液充盈,因此透光试验阳性,压之有波动感,重压时出现根性症状,增加腹压或幼儿啼泣时,此囊性物张力增加,其皮肤表面色泽多正常;少数变薄,脆硬,并与硬脊膜粘连。
2、脊膜脊髓膨出型:
较前者少见,除脊膜膨出外,脊髓本身亦突至囊内,见于胸腰段以上,椎管后方骨缺损范围较大,膨出囊基底较宽,透光试验多阴性,手压之可出现脊髓症状(应避免加压性检查),多伴有下肢神经障碍症状。
3、伴有脂肪组织的脊膜(或脊膜脊髓)膨出型:

即在前两型的基础上,囊内伴有数量不等的脂肪组织,较少见。
4、脊膜脊髓囊肿膨出型:
即脊髓中央管伴有积水的脊膜脊髓膨出,此型病情严重,且临牀症状较多,易因并发症而难以正常发育,易早逝。
5、脊髓外翻型:
即脊髓中央管完全裂开,呈外翻状暴露于体表,伴有大量脑脊液外溢,表面可形成肉芽面,此为最严重的类型,因多伴有下肢或全身其他畸形,且多有双下肢瘫痪等,症状复杂,死亡率甚高。
6、前型:

胎儿脊柱裂是怎么回事

遗传所致 脊柱裂是一种多基因遗传病,其发病原因主要是在胚胎期发育发生障碍所致,关键在于椎管闭合不全。
脊柱裂的发生是从第3周胎儿发育开始,胎儿神经管在第3周形成,在第4周闭合。在胚胎发育3个月时,胎儿已经有椎管形成,此时如果神经管没有闭合,那么椎弓根也无法闭合就会出现脊柱裂。

孕早期环境影响 胎儿脊柱裂跟孕早期胚胎存活的环境也有一定的影响,比如孕妇孕早期接触了放射线、药物、疾病,被污染的水、空气等,给胚胎造成化学性或物理性的损伤,也会影响胎儿神经管的闭合出现脊柱裂。


叶酸缺乏 孕早期准妈妈摄入的叶酸过少也可能导致胎儿脊柱裂。
孕早期如果母体明显缺乏叶酸,就可能导致胎儿神经管异常,并最终导致严重后果,后果之一就是造成脊柱裂。所以为了避免这种情况出现,女性从备孕期间就应该开始补充叶酸,一直吃到怀孕3个月。

孕期发现胎儿脊柱裂怎么办 开放性脊柱裂:
若是检查发现胎儿为开放性脊柱裂,一般会建议立即终止妊娠。
隐性脊柱裂:
如果胎儿为隐性脊柱裂,一般预后较好,可继续妊娠。这样的胎儿出生后若无症状表现不需要治疗。若出现异常表现,可通过手术治疗。
手术原则 :肿块切除、神经松解,椎管减压并将膨出神经组织回纳入椎管,修补软组织缺损,避免神经组织遭到持久性牵扯而加重症状。术后包扎力求严密,并在术后及拆除缝线后2-3日内采用俯卧或侧卧位,以防大小便浸溼,污染切口。
常见治疗方案如下:
(1)囊壁很薄,囊腔增大迅速,随时有可能破溃或已有破溃,但尚无感染者应尽早手术。
(2)如果囊壁较厚,肿块不大,双下肢活动好,可待婴儿稍大能耐受手术时再行手术治疗。
(3)婴儿时期曾行单纯手术切除囊肿,仍有大小便和下肢功能障碍,局部皮肤尚正常者仍应争取再次手术治疗。
(4)囊壁破溃已有感染,或早期出现严重神经功能障碍,伴有脑积水及智能严重减退为手术禁忌。

脊柱裂是什么病?

脊柱裂是先天性椎管闭合不全导致脊柱的背或腹侧形成裂口,可伴或不伴有脊膜、神经成分突出的畸形。是胚胎发育过程中,椎管闭合不全而引起。可从较小的畸形如棘突缺如或和椎板闭合不全,到严重的畸形。造成脊柱裂畸形的病因尚不明确。有学者认为与妊娠早期胚胎受到化学性或物理性的损伤有关。孕妇的保健(孕妇摄入足量叶酸)对预防胎儿畸形是很重要的。脊柱裂可以发生在颈、胸、腰、骶各部位,但以腰骶部最多见;脊柱裂的前裂罕见,后裂较多。脊柱裂分为隐性脊柱裂和显性脊柱裂,其中前者远多于后者。脊柱裂患者大多无临床症状,偶在体检时才发现。
不同情况的脊柱裂患者表现不同,许多健康人群体也存在脊柱裂现象,外表正常,但没有任何可觉察的症状;部分患者也可以出生时正常,但随着年龄增加,慢慢出现症状;有的脊柱裂也可累及骨骼,伴随脊膜或脊髓膨出。
典型症状
局部皮肤异常
最常累及为第5腰椎和第1骶椎,病变区域皮肤大多正常,但少数显示色素沉着、毛细血管扩张、皮肤凹陷、局部多毛等异常。严重的可见到腰骶部皮肤隆起或肿块,或皮肤呈瘢痕样改变,可能伴有 分泌物或感染。
下肢感觉运动功能障碍
如下肢和会阴部的深浅感觉障碍,表现为下肢常发谅、发麻、足底与臀部产生营养不良性溃疡,严重者烫伤或割伤时仍不知道疼痛;下肢运动功能障碍尤其是足和踝的力量弱,严重时双下肢无力,肌张力减弱或增加、腱反射消失,肌肉萎缩变形。